STEVENS – JOHNSON SYNDROME (SJS)

STEVENS – JOHNSON SYNDROME (SJS)

Oleh Instalasi Farmasi RS PKU Muhammadiyah Bantul

 

Steven-Johnson Syndrome pertama kali diidentifikasi oleh dokter pediatrik dari Amerika bernama Albert Mason Steven dan Frank Chambliss Johnson pada tahun 1922 saat menangani kasus 2 orang anak laki-laki berusia 7 tahun dan 8 tahun. Penyakit ini merupakan reaksi hipersensitifitas yang melibatkan kulit dan membran mukosa, serta bersifat sistemik. Penyakit ini merupakan bentuk alergi yang berat dan sulit diprediksi sebelumnya. Manifestasi klinis tiap pasien berbeda bahkan hingga mengakibatkan kematian.

 

Gejala Dan Tanda Steven – Johnson Syndrome

Jika diketahui mengalami Steven – Johnson Syndrome (SJS) sering kali dimulai seperti gejala flu seperti demam, sakit pada mulut dan tenggorokan, kelelahan, batuk, mata perih sensasi terbakar. Setelah beberapa hari baru berkembang muncul ruam. Gejala dan tanda yang sering muncul diantaranya:

1. Demam
2. Nyeri pada kulit yang tersebar dan sulit dijelaskan
3. Ruam kemerahan atau ungu di kulit yang menyebar
4. Melepuhnya kulit dan membran mukosa seperti mulut, hidung, mata, dan organ genital
5. Mengelupasnya kulit setelah beberapa hari melepuh.

(sumber: beauty-cosmetic-guide.com)

 

Penyebab Steven – Johnson Syndrome

A. OBAT-OBATAN
1. Anti gout	Allopurinol
2. Analgesik	Paracetamol/ Acetaminophen (warning dari FDA per tanggal 8 januari 2003), NSAID (Ibuprofen, Diklofenac, Piroksikam)
3. Antikonvulsan	Fenitoin, Carbamazepine, Oxcarbazepine, Asam Valproat, Lamotrigin, Barbiturat
4. Antibiotik	Golongan sulfa, Penicilin
Jika mengalami SJS biasanya terjadi pada 2 bulan pertama mengkonsumsi obat-obat tersebut, walaupun tidak semua.
B. INFEKSI	Virus (herpes simplex, herpes zoster, HIV), merupakan penyebab SJS yang sering terjadi pada anak-anak
	Bakteri (pneumonia, Hepatitis A), merupakan penyebab SJS yang sering terjadi pada anak-anak
	Jamur
C. MAKANAN	–

 

Perbedaan Alergi biasa & Steven – Johnson Syndrome

Reaksi alergi biasa terjadi dengan melibatkan imunoglobulin E (Ig E), sedangkan pada SJS melibatkan reaksi imun kompleks imunoglobulin M (Ig M) dan imunoglobulin G (Ig G).

 

Faktor Resiko Steven – Johnson Syndrome

Faktor resiko seseorang bisa terkena Steven-Johnson Syndrome diantaranya:

1. Pasien dengan infeksi HIV
2. Keadaan sistem imun lemah seperti pada penyakit autoimun, riwayat transplantasi organ, dan HIV/AIDS.
3. Pernah ada riwayat terkena Steven – Johnson Syndrome
4. Riwayat keluarga pernah terkena Steven – Johnson Syndrome.
5. Terdapat gen HLA-B*1502, biasanya keturunan Cina, Asia Tenggara, dan Indian diketahui membawa gen ini.
6. Menjalani terapi radiasi

 

Komplikasi Steven – Johnson Syndrome

Komplikasi yang biasa muncul diantaranya:

1. Infeksi sekunder seperti selulitis
2. Sepsis, terjadi akibat bakteri yang berasal dari infeksi masuk ke pembuluh darah dan menyebar ke seluruh badan, pada beberapa kondisi dapat menyebabkan shock dan kerusakan organ.
3. Gangguan pada mata, pada kasus ringan terjadi peradangan dan mata kering, sedangkan pada kasus berat terjadi kerusakan jaringan yang dapat mengakibatkan kebutaan.
4. Gangguan paru-paru
5. Kerusakan permanen pada kulit, terutama setelah melepuh akan berubah warna dan meninggalkan bekas.

 

Terapi Steven – Johnson Syndrome

Terapi belum ada yang spesifik untuk Steven-Johnson Syndrome, sehingga yang dilakukan fokus pada eliminasi penyebab utama, terapi suportif pengatasan gejala yang muncul, dan meminimalkan terjadinya komplikasi. Pasien dengan Steven-Johnson Syndrome biasanya ditempatkan pada ruang ICU (intensive care unit). Beberapa panduan terapi Steven-Johnson Syndrome diambil dari UK Guidelines for management Stevens-Johnson syndrome yang dirilis tahun 2016 :

A. SUPORTIF
1.      Penggantian cairan dan elektrolit	Nutrisi dan elektrolit bisa diberikan parenteral lewat infus atau lewat nasogastric tube.
2.      Perawatan luka	Kompres dingin atau hangat pada luka bekas melepuh, bisa juga dikompres dengan larutan saline, selain itu dilakukan penghilangan beberapa kulit yang mati.
B. OBAT-OBATAN
1. Kortikosteroid	Sebagai penekan sistem imun, akan tetapi masih kontroversi pada penggunaan sistemik
2. Analgesik	Diperlukan untuk mengurangi ketidaknyamanan
3. Antibiotik spektrum luas	Terutama pasien dengan riwayat infeksi sebelumnya
4. Antibiotik topikal	Digunakan untuk perawatan lesi di kulit dan mata
5. Antiseptik	Digunakan untuk lesi di mulut
6. Antihistamin	Digunakan jika ada respon gatal
7. Anestesi topikal	Digunakan jika nyeri

Pemulihan setelah menderita Steven-Johnson Syndrome biasanya dapat berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, tergantung dari keparahan.

 

Peran Apoteker dalam mencegah Steven-Johnson Syndrome

Apoteker dapat berperan dengan lebih aktif dalam mengkonfirmasi riwayat alergi pasien sebelum menyerahkan obat terutama obat-obat yang berpotensi menyebabkan Steven-Johnson Syndrome, agar pasien mendapat pengobatan yang aman. Selain itu memberikan edukasi kepada pasien terkait tindakan yang harus dilakukan jika terjadi reaksi alergi obat.

 

Sumber:

Koda Kimble et al, Applied therapeutics: the clinical use of drugs 9^th edition 2009 chapter 38:17

https://www.drugs.com/mcd/stevens-johnson-syndrome

https://www.fda.gov/Drugs/DrugSafetyucm363041.htm

https://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview#a5

https://emedicine.medscape.com/article/1197450-differential#1

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0190962207013217

http://www.jaad.org/article/S0190-9622(07)01321-7/abstract